Los signos y síntomas de la fibrosis quística varían según la gravedad de la enfermedad. Incluso en la misma persona, los síntomas pueden empeorar o mejorar con el transcurso del tiempo. Es posible que algunas personas no experimenten síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta. Las personas que no son diagnosticadas hasta la edad adulta suelen tener una enfermedad más leve y son más propensas a tener síntomas atípicos, como ataques recurrentes de páncreas inflamado (pancreatitis), infertilidad y neumonía recurrente. Las personas con fibrosis quística tienen un nivel de sal superior al normal en su sudor. Con frecuencia, los padres pueden notar la sal cuando besan a sus hijos. La mayoría de los demás signos y síntomas de la fibrosis quística afectan al sistema respiratorio y al sistema digestivo (FQ)
Signos y síntomas respiratorios
La mucosidad espesa y pegajosa asociada con la fibrosis quística obstruye los conductos que transportan el aire hacia el interior y el exterior de los pulmones. Esto puede causar signos y síntomas como los siguientes:
-Tos persistente que produce moco espeso (esputo)
-Sibilancia
-Intolerancia al ejercicio
-Infecciones pulmonares recurrentes
-Fosas nasales inflamadas o congestión nasal
-Sinusitis recurrente
Factores de riesgo
Debido a que la fibrosis quística es un trastorno heredado, se presenta entre los miembros de una misma familia, por lo que los antecedentes familiares son un factor de riesgo. Aunque la fibrosis quística ocurre en todas las razas, es más común en la gente blanca de ascendencia europea del norte.
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Tratamientos
No existe cura conocida para la FPI. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y disminuir el avance de la enfermedad:
-Pirfenidona (Esbriet) y nintedanib (Ofev) son dos medicamentos que han sido aprobados para tratar la FPI. Pueden ayudar a hacer que el daño al pulmón sea más lento.
-Las personas con niveles bajos de oxígeno en la sangre necesitarán apoyo con oxígeno en casa.
-La rehabilitación pulmonar no curará la enfermedad, pero puede ayudar a las personas a hacer ejercicio con una menor dificultad respiratoria.
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